Печеночная кома и гепатит в

Печеночная кома и гепатит в

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Печеночная энцефалопатия — симптомокомплекс нарушений деятельности центральной нервной системы, возникающий при печеночной недостаточности (П. Я. Григорьев, 1990).

Печеночная кома — наиболее тяжелая стадия печеночной эн­цефалопатии, выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители (С.

Д. Подымова, 1997).

Этиология

1. Острые заболевания и поражения печени.

1.1.Острые вирусные гепатиты А, В, С, Б, Е, О.

1.2. Острые вирусные гепатиты, вызываемые вирусами герпеса, инфекционного мононуклеоза, Коксаки, кори, цитомегало-

вирусом.

1.3. Желтушныйлептоспироз (болезнь Васильева-Вейля).

1.4. Поражение печени при риккетсиозах, микоплазменной,

грибковой инфекциях (при тяжелом течении с генерализо­ванным поражением всех органов).

1.5. Септицемия при абсцессах печени и гнойном холангите.

1.6. Синдром Рея — поражение печени с развитием печеночной недостаточности у детей в возрасте от 6 недель до 16 лет через 3-7 дней после вирусной инфекции верхних дыха­тельных путей.

1.7. Алкогольная интоксикация.

1.8. Медикаментозные гепатиты.

1.9. Поражение печени промышленными и производственными токсинами, микотоксинами, афлатоксинами.

1.10.0строе нарушение печеночного кровообращения (острый тромбоз печеночной вены).

1.11.Острая жировая печень беременных (синдром Шихена).

1.12.Сердечная недостаточность.

1.13 .Отравление ядовитыми грибами.

2. Хронические заболевания печени.

2.1. Хронические гепатиты (с высокой степенью активности).

2.2. Циррозы печени (поздние стадии заболевания).

2.3. Наследственные нарушения обмена желчных кислот (прогрессирующий внутрипеченочный холестаз — болезнь Билера; наследственная лимфедема с рецидивирующим хо- лестазом; цереброгепаторенальный синдром — синдром Цельвегера).

2.4. Гемохроматоз.

2.5. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона- Коновалова).

3. Злокачественные опухоли печени.

К факторам, провоцирующим развитие печеночной энцефалопа­тии, относятся:

• употребление алкоголя и лекарственных средств, оказывающих гепатотоксическое и церебротоксическое действие (снотвор­ных, седативных, туберкулостатических, цитостатических, анальгезирующих и др.);

• наркоз;

• хирургические операции;

• формирование портокавального анастомоза — в этом случае аммиак и другие церебротоксические вещества поступают из кишечника непосредственно в кровоток, минуя печень;

• экзо- и эндогенная инфекция — при этом происходит усиле­ние катаболических реакций, что приводит к накоплению эн­догенного азота, усилению синтеза аммиака; кроме того, ги­пертермия и гипоксия, являющиеся проявлениями инфекции, способствуют интоксикации;

• желудочнокишечные кровотечения — излившаяся кровь явля­ется субстратом для образования аммиака и других цереброток- синов; кроме того, гиповолемия, шок, гипоксия ухудшают азо­товыделительную функцию почек и, таким образом, способст­вуют повышению содержания в крови аммиака;

• поступление с пищей избыточного количества белка, который является субстратом для синтеза аммиака и других цереброток- синов;

• парацентез с эвакуацией большого количества асцитической жидкости — потеря электролитов и белков провоцирует и усу­губляет печеночную энцефалопатию;

• избыточное применение диуретических средств, обильный диу­рез сопровождаются снижением кровообращения жизненно важных органов, гиповолемией, гипокалиемией, алкалозом, преренальной азотемией; спонтанная азотемия возникает в связи с увеличением энтеропеченочной циркуляции мочевины;

• почечная недостаточность;

• метаболический алкалоз, при котором увеличивается активная диффузия неионизированного аммиака через гематоэнцефали- ческий барьер;

• запор — увеличивается синтез и абсорбция аммиака и других церебротоксинов в кишечнике в связи с развитием дисбакте­риоза и нарушением пищеварения;

• развитие у больных циррозом печени тромбоза воротной вены, присоединение перитонита, значительная активизация пато­логического процесса в печени.

Патогенез

В развитии печеночной энцефалопатии и печеночной комы у больных с острыми заболеваниями и поражениями печени основ­ную роль играет паренхиматозная (гепатоцеллюлярная) недоста­точность (эндогенная печеночная энцефалопатия и печеночная кома). У больных циррозом печени решающую роль может ифать фактор портокавального шунтирования; шунты могут быть спон­танными, т.е. развивающимися в ходе заболевания или созданны­ми в результате хирургического лечения (портосистемная энцефа­лопатия и кома). В ряде случаев имеет значение сочетание некроза паренхимы печени и портокавальных анастомозов (смешанная печеночная энцефалопатия и кома).

Основные патогенетические факторы печеночной энцефалопа­тии и комы описаны ниже (см. также рис. 25).

Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ

Нарушение обезвреживающей функции печени имеет важней­шее значение в развитии печеночной энцефалопатии и печеноч­ной комы. Основными токсинами считаются аммиак и меркапта­ны.

В норме за сутки в кишечнике образуется около 4 г аммиака, всасывается и поступает с кровью в печень 3.5 г. В печени около 80% аммиака обезвреживается и превращается в мочевину, основ­ная часть которой выводится с мочой, а небольшое количество экскретируется в кишечник. Оставшийся аммиак, не превратив­шийся в мочевину, трансформируется в печени в глютаминовую кислоту, затем в глютамин. Последний переносится кровью в пе­чень и почки, где гидролизуется в аммиак, который превращается в мочевину или выделяется с мочой.

При печеночно-клеточной недостаточности (острые и подост- рые массивные некрозы печени) метаболизм аммиака нарушен, количество его в крови резко возрастает, проявляется его церебро- токсическое действие. При циррозе печени аммиак попадает в общий кровоток по портокавальным анастомозам и, таким обра­зом, выключается из печеночного метаболизма и не обезврежива­ется, развивается портосистемная печеночная энцефалопатия.

Механизм церебротоксического действия аммиака заключается в следующем:

• уменьшается образование и использование клетками головного мозга АТФ;

• уменьшается содержания у-аминомасляной кислоты — глав­ного нейромедиатора головного мозга;

• увеличивается концентрация в головном мозге у-амино- бутирата, обладающего свойствами нейроингибитора;

• проявляется прямое токсическое действие аммиака на клетки

головного мозга.

Наибольшее значение интоксикация аммиаком имеет при пор- токавальной печеночной энцефалопатии и коме.

В развитии печеночной энцефалопатии и печеночной комы большое значение имеет также накопление в крови других цереб- ротоксических веществ: серосодержащих аминокислот (тауриновая кислота, метионин, цистеин); продуктов окисления метионина (метионинсульфон и метионинсульфоксид); продуктов метаболиз­ма триптофана (индол, индолил), образующихся в толстом кишеч­нике; короткоцепочечных жирных кислот (масляная, валериано­вая, капроновая), производных пировиноградной кислоты.

Существует мнение, что церебротоксические вещества могут также образовываться в процессе аутолиза гепатоцитов (при эн­догенной печеночной коме). Природа аутолитических печеночных церебротоксинов пока не установлена.

Появление в крови ложных нейромедиаторов

При печеночной недостаточности наблюдается усиленный ка­таболизм белка и повышенное использование в качестве энергети­ческого источника аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина. Эти процессы сопровождаются поступлени­ем в кровь значительных количеств ароматических аминокислот — фенилаланина, тирозина, триптофана, метаболизм которых в нор­ме происходит в печени.

валин + лейцин + изолейцин Соотношение ———^—-——

фенилаланин + тирозин + триптофан

в норме составляет 3-3.5, а при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1.5 и менее.

Ароматические аминокислоты являются предшественниками ложных нейромедиаторов (нейротрансмитгеров) — октоплазмина, р-фенилэтиламина, тирамина. Ложные нейромедиаторы конкури­руют с нормальными медиаторами головного мозга — норадрена- лином, дофамином, адреналином и приводят к угнетению нервной системы и развитию энцефалопатии. Подобным эффектом облада­ет также и продукт метаболизма триптофана — серотонин.

Нарушения кислотно-щелочного равновесия

При эндогенной печеночной коме развивается метаболический ацидоз, обусловленный накоплением в крови пировиноградной и молочной кислот. В условиях ацидоза усиливается проникновение токсических веществ в клетки головного мозга. Метаболический ацидоз ведет к гипервентиляции, и в дальнейшем может развиться респираторный алкалоз, который способствует проникновению аммиака в головной мозг.

Сенсибилизация

мозга

Нарушение тканевого дыхания и продукции энергии

в М Расстройство * сознания

Глютаминовая

кислота

Продукты распада белков, бактерии

Рис. 25. Схема патогенеза печеночной энцефалопатии и комы (А. Ф. Блюгер, 1983).

Электролитные нарушения

Электролитные нарушения при печеночной энцефалопатии и печеночной коме наиболее часто проявляются гипокалиемией. Дефицит внеклеточного калия приводит к выходу калия из клетки и развитию внеклеточного алкалоза, внутрь клетки поступают на­трий и ионы водорода — развивается внутриклеточный ацидоз. В условиях метаболического внеклеточного алкалоза аммиак легко проникает в клетки головного мозга и оказывает токсическое воз­
действие. Накопление аммиака приводит к гипервентиляции вследствие его возбуждающего влияния на дыхательный центр.

Гипоксемия и гипоксия органов и тканей

Нарушение всех видов обмена веществ и образования энергии приводит к развитию гипоксемии и гипоксии органов и тканей, в первую очередь, центральной нервной системы и способствует развитию печеночной энцефалопатии и комы.

Гипогликемия

При массивных некрозах печени нарушается образование в ней глюкозы, в крови циркулирует большое количество инсулина (де­градация его в печени нарушена). В связи с этим развивается ги­погликемия, что способствует развитию и затем усугублению пе­ченочной энцефалопатии и комы. При циррозах печени, сопрово­ждающихся печеночной недостаточностью, чаще наблюдается ги­пергликемия вследствие гиперпродукции глюкагона и перифери­ческой инсулинорезистентности. Отмечается также накопление в крови и ликворе пировиноградной, молочной, лимонной, а-кето- глютаровой кислот, оказывающих выраженное токсическое дейст­вие.

Синдром диссеминированного внутрисосуднстого свертывания

Пусковыми факторами развития ДВС-сивдрома при заболева­ниях печени являются: выделение тромбопластина из поврежден­ной печени, кишечная эндотоксемия, дефицит антитромбина III в связи со снижением его образования в печени; гиперергическое повреждение сосудов и нарушения микроциркуляции.

ДВС-синдром способствует дальнейшему нарушению функ­циональной способности печени и центральной нервной системы.

Нарушение функции иочек

В прогрессировании печеночной энцефалопатии и развитии печеночной комы определенную роль играет нарушение функции почек, обусловленное интоксикацией, ДВС-синдромом, снижени­ем перфузии в корковом веществе почек.

Клиническая картина

Клинические проявления печеночной энцефалопатии включа­ют неспецифические симптомы расстройства психики, нервно­мышечные проявления, астериксис, изменения электроэнцефало­граммы.

Оценка степени выраженности угнетения сознания произво­дится по шкале Глазго (см. табл. 58).

Табл. 58. Шкала Глазго для оценки степени угнетения сознания
Функциональные Характер реакции Оценка в
пробы баллах
Открывание Спонтанное открывание 4
глаз в ответ на словесный приказ 3
В ответ на болевое раздражение 2
Отсутствует 1
Двигательная Целенаправленная в ответ на словесный приказ б
активность Целенаправленная в ответ на болевое раздражение («отдергивание» конечностей) 5
Нецеленаправленная в ответ на болевое раздраже­ние («отдергивание» со сгибанием конечностей) 4
Патологические тонические сгибательные движения в ответ на болевое раздражение з
Патологические разгибательные движения в ответ на болевое раздражение 2
Отсутствие двигательной реакции на болевое раз­дражение 1
Словесные Сохранность ориентировки, быстрые правильные 5
ответы ответы
Спутанная речь 4
Отдельные невнятные слова, неадекватные ответы з
Нечленораздельные звуки 2
Отсутствие речи 1

Суммируются результаты трех функциональных проб — откры­вания глаз, двигательной активности, словесных ответов. Общий итог подсчитывается в баллах.

Табл. 59. Диагностика стадий печеночной энцефалопатии

(П. Я. Григорьев, В. А. Исаков, Э. П. Яковенко, 1990)

Стадия Изменения Неврологические
ПЭ сознания мышления поведения симптомы
1 Нарушение ритма Незначительные Повышенная Мелкий тремор, нару­
сна и бодрствова­ ошбки при счете, раздражи­ шение координации
ния, сонливость невнимательность тельность, при выполнении точ­
или бессонница эйфория или депрессия ных движений, письме
II Замедленная реак­ Дезориентация во Неадекватное Хлопающийтремор,
ция, патологиче­ времени, грубые поведение, нарушение речи,
ская сонливость ошибки при счете, гнев и апатия гиперрефлексия,
(летаргия) ретроградная

амнезия

атаксия
III Спутанность созна­ Дезориентация в Паранойяль­ Гиперрефлексия, нис­
ния, сопор пространстве, ный бред, тагм, пирамидная сим­
амнезия делирий птоматика (симптом Бабинского, клонусы), прогрессирующая ригидность
IV Бессознательное состояние, ступор Отсутствует Отсутствует Кома, опистотонус,

расширенные зрачки

При отсутствии нарушений сознания сумма баллов составляет 15. Фаза прекомы характеризуется 14-11 баллами, сопор—10-9, глубокая кома — 8-4 баллами.

Стадии печеночной энцефалопатии представлены в табл. 59 и 60.

В табл. 60 представлены стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями Международной ассоциации по изуче­нию болезней печени (1992) (цит. по: С. Д. Подымова, 1997).

Табл. 60. Стадии печеночной энцефалопатии (Международная ассоциация по изучению болезней печени, 1992)

Двигательные нарушения

При рутинном исследовании из­менения не выявляются. Воз­можны нарушения при выполне­нии обычной работы, снижение способности к вождению Легкая несобранность, апатия, возбуждение, беспокойство, эй­фория, утомляемость, нарушение ритма сна (сонливость днем, бессонница ночью)

Сонливость, летаргия, дезориен­тация, неадекватное поведение

Сопор, выраженная дезориента­ция, нечеткая речь

Кома

Нарушение выполнения стандарти­зованных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел)

Легкий тремор, нарушения коорди­нации, астериксис

Астериксис, дизартрия, примитив­ные рефлексы (сосательный, хо­ботковый), атаксическая парато- ния

Гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклонии, гипервентиляц^я Децеребрационная ригидность (разгибание в руках и ногах) Окулоцефалический феномен На ранней стадии сохранен ответ на болевые раздражители, затем — отсутствие ответа на все раз­дражители_____

Клинические проявления печеночной энцефалопатии зависят от ее стадии и типа течения (острая, подострая, хроническая).

Острая печеночная энцефалопатия характеризуется внезапным началом, коротким и крайне тяжелым течением, продолжается от нескольких часов до нескольких суток. Может быстро наступить печеночная кома. При острой печеночной недостаточности про­гноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет; этиологией (прогноз хуже при вирусной по сравне­нию с лекарственной природой заболевания); наличием желтухи, появившейся ранее чем за неделю до энцефалопатии.

Острая печеночная энцефалопатия развивается при остром ви­русном, токсическом, медикаментозном гепатитах, а также у боль­ных циррозом печени при наслоении острого некроза на цирроти-

ческие изменения в терминальной фазе болезни. Как правило, острая печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени возникает при резко выраженном обострении заболевания, а так­же при воздействии провоцирующих факторов: алкогольных экс­цессов, приема наркотических анальгетиков, снотворных средств, воздействия токсических гепатотропных веществ, инфекции.

Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой лишь длительностью развития симптомов и замедленным развити­ем комы (за неделю и более). Иногда подострая энцефалопатия приобретает рецидивирующее течение, в периоды ремиссии боль­ные чувствуют себя удовлетворительно, так как явления энцефа­лопатии значительно уменьшаются.

Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимуще­ственно у больных циррозом печени с портальной гипертензией.

Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывнотеку­щую энцефалопатию. Для хронической печеночной энцефалопа­тии характерны постоянные изменения психической сферы раз­личной степени выраженности, которые периодически могут уси­ливаться (изменения характера, эмоций, настроения, нарушения внимания, памяти, интеллекта), возможны паркинсонический тремор, ригидность мышц, нарушения внимания, памяти. Важным критерием диагностики хронической печеночной энцефалопатии является эффективность правильного и своевременного ее лече­ния.

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия I (предвестники комы, прекома I) характеризуется сле­дующей симптоматикой:

• сознание сохранено, больные жалуются на резко выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, тошноту, горечь во рту, икоту, боли в области правого подреберья, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, головную боль, шум в ушах;

• больные адекватно отвечают на вопросы, узнают окружающих, однако периодически перестают ориентироваться во времени, в пространстве (могут не понимать где находятся, не называть день недели и т. д.);

• нередко наблюдается возбуждение, суетливость, эмоциональная лабильность, эйфория (утверждают, что чувствуют себя пре­красно);

• нарушена способность концентрировать внимание, больные часто повторяют одни и те же слова, не могут закончить нача­тое предложение;

• иногда больные совершают немотивированные поступки, ищут несуществующие предметы и тд.;

• больные с трудом выполняют самые простые умственные зада­ния (совершают ошибки при счете, сложении простых чисел). Это особенно заметно при выполнении теста связи чисел (больной не может соединить между собой группу чисел от 1 до 25 за 30 с);

• нарушается координация мелких движений, что хорошо выяв­ляется в «письменной пробе» (почерк становится нечетким, малопонятным);

• нарушается формула сна (больные сонливы днем и страдают бессонницей ночью);

• по шкале Глазго сумма баллов составляет 13-14;

• зрачки расширены, зрачковая реакция ослаблена;

• на электроэнцефалограмме изменений нет, у некоторых боль­ных возможны нарушения а-ритма (нерегулярность, дезорга­низация, тенденция к увеличению амплитуды волн), снижение реакции на открывание глаз;

• возможны умеренно выраженные геморрагические явления (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).

Стадия II (сомноленция, прекома II) — более выраженная ста­дия печеночной энцефалопатии, предвещающая наступление со­пора. Для нее характерны следующие проявления:

• возбудимость и эйфория больных сменяется апатией, чувством тоски, обреченности, безысходности; больные заторможены, сонливы;

• при пробуждении сознание спутанное, больные дезориентиро­ваны во времени, пространстве, лицах; простейшие команды выполняют, но задания, требующие внимания (например, счет), выполнить не могут;

• периодически больные кратковременно теряют сознание;

• на фоне заторможенности, вялости, сонливости периодически возникают возбуждение, бред, печеночный делирий, слуховые и зрительные галлюцинации, неадекватное поведение, больные пытаются вскочить, бежать, выброситься из окна, кричат, бра­нятся, становятся агрессивными;

• иногда возникают тонические судороги мышц рук и ног, по­дергивания различных мышечных групп;

• появляется симптом хлопающего тремора (астериксис — в пе­реводе с греческого «неспособность сохранять фиксированное положение»). Для выявления симптома больному в положении сидя предлагается вытянуть руки вперед, раздвинуть пальцы и напрячь их. Появляются хаотичные подергивания пальцев в боковом и вертикальном направлениях, сгибание и разгибание запястья, сочетающиеся с крупным дрожанием мышц рук, что несколько напоминает хлопанье крыльев птиц. Можно пред­ложить согнуть кисть в дорсальном положении вытянутой руки

— при этом также появляется хлопающий тремор;

• сумма баллов по шкале Глазго — 11-12;

• на электроэнцефалограмме отмечается увеличение амплитуды волн, ритм резко замедлен (7-8 колебаний в секунду), появля­ются устойчивые тета- и дельта-волны;

• сухожильные и зрачковые рефлексы резко снижены;

• дыхание становится учащенным;

• выражены диспепсические нарушения, интенсивная желтуха, печеночный запах изо рта;

• отмечается уменьшение размеров печени (у больных с острым поражением печени; при циррозе печени уменьшение размеров печени практически не наблюдается или выражено очень не­значительно).

Стадия III (сопор, неглубокая кома, кома I) — соответствует переходу прекомы в кому, характеризуется следующей симптома­тикой:

• выраженное нарушение сознания, характерна оглушенность с пробуждением после резкой стимуляции, при этом наблюдает­ся кратковременное возбуждение с бредом и галлюцинациями;

• зрачки широкие, с полным отсутствием реакции на свет; ха­рактерен симптом «плавающих глазных яблок»; сухожильные рефлексы повышены;

• определяются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Россолимо, клонус мышц стопы;

• наблюдаются ригидность скелетной мускулатуры, приступооб­разные клонические судороги, иногда фибриллярные подерги­вания мышц, тремор;

• выявление симптома «хлопающего тремора» невозможно (больной практически без сознания и не может участвовать в определении симптома);

• сумма баллов по шкале Глазго — 10 и меньше;

• лицо становится маскообразным;

• определяется печеночный запах изо рта;

• резко усиливается желтуха, продолжают уменьшаться размеры печени (преимущественно у больных с острой патологией пе­чени);

• развивается парез гладкой мускулатуры кишечника (атония, выраженный метеоризм), мочевого пузыря;

• нарастают явления геморрагического диатеза;

• на электроэнцефалограмме исчезает а- и р-аетивность, регист­рируются гиперсинхронные трехфазные 5-волны.

Стадия IV (кома) — наиболее тяжелая степень печеночной эн­цефалопатии. Печеночная кома имеет следующую клиническую симптоматику:

• сознание полностью утрачено; зрачки расширены, не реагиру­ют на свет;

• дыхание Куссмауля (признак метаболического ацидоза), пече­ночный запах изо рта, в последующем появляется дыхание Чейн-Стокса или Биота, свидетельствующее о тяжелом угнете­нии дыхательного центра;

• отмечается ригидность мышц затылка и мышц конечностей, может наблюдаться опистотонус; периодически появляются су­дороги вследствие гипогликемии и гипокалиемии, однако, при глубокой коме развивается выраженная гипотония;

• сухожильные рефлексы исчезают, нередко выявляются пато­логические рефлексы Бабинского, Гордона, Жуковского, в от­дельных случаях хватательный и хоботковый рефлексы;

• «хлопающий тремор» не определяется;

• резко выражена желтуха, уменьшены размеры печени (при пе­ченочной коме, являющейся терминальной фазой цирроза пе­чени, уменьшение размеров печени не всегда отчетливо выра­жено);

• сердечно-сосудистые нарушения характеризуются тахикардией, резким снижением артериального давления, глухостью сердеч­ных тонов; возможно развитие гепатокардиального синдрома (преждевременное появление II тона — «стук дятла», удлине­ние интервала ^-Т, уширение зубца Т), обусловленного мио- кардиодистрофией;

• развивается анурия;

• могут быть значительно выражены явления геморрагического диатеза (кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, ки­шечные, маточные кровотечения);

• повышена температура тела;

• наэле^^оэнцефалорамме доминируют гиперсинхронные дель­та-волны, в заключительной стадии электроэнцефалограмма приближается к изолинии.

Варианты течения печеночной комы

С. Д. Подымова (1993) различает печеночную кому с острым и медленным началом. При остром начале продолжительность про­дромального периода составляет 1-3 ч, затем наступает кома, смерть может наступить в течение нескольких дней. Возможно молниеносное течение печеночной комы, при этом летальный исход может наступить через несколько часов.

Медленное начало печеночной комы характеризуется тем, что продромальный период продолжается несколько дней и даже не­дель, затем в течение 1-4 дней развивается II стадия печеночной энцефалопатии, сменяющаяся полной комой со всеми клиниче­скими проявлениями.

В зависимости от этиопатогенетических особенностей разли­чают следующие типы печеночной комы:

• эндогенная печеночная (истинная) кома— развивается вследст­вие массивных некрозов паренхимы печени, обычно является исходом тяжелого течения острого вирусного, токсического, лекарственного гепатита;

• портосистемная (портокавальная, обходная, экзогенная) пече­ночная кома — обусловлена наличием портокавальных анасто­мозов;

• смешанная печеночная кома — возникает при развитии некрозов печеночной паренхимы у больных циррозом печени с выра­женными портокавальными анастомозами; обычно это бывает при высокой активности патологического процесса в печени;

Табл. 61. Типы печеночных ком

Признаки Эндогенная Экзогенная Смешанная Ложная
(истинная) (портосистемная) (электролитная)
Темп Быстрый Медленный Чаше Чаще постепенный
развития постепенный
Размеры Обычно Увеличены Чаше увеличе­ Чаще увеличены
печени уменьшены ны
Консистенция Дряблая Плотная Плотная Плотная
печени
Сплено- Обычно Часто Имеется, не­ Имеется, может
мегалия не выражена значительная редкозначи­

тельная

отсутствовать
Печеночные Часто Имеются Имеются Имеются
знаки отсутствуют
Желтуха Интенсивная Неинтенсивная Неинтенсивная Неинтенсивная
Печеночный Запах свежей Запах серы с Чаше запах пе­ Может
запах печени ароматом пере­спелых фруктов респелых

фруктов, реже — сырой печени

отсутствовать
Геморраги­ Часто имеются Наблюдаются Наблюдаются Отсутствуют
ческие про­ редко редко
явления
Содержание Значительно Умеренно Умеренно или Незначительно
в крови повышено, с повышено значительно повышено
ферментов тенденцией к повышено
цитолиза снижению
гепатоцитов
Гипер- Отсутствует и™ Значительная Умеренная и™ Незначительная
аммониемия незначительная значительная
Содержание Чаще нормальное Нормальное и™ Нормальное Резко снижено
калия в снижено или снижено
сыворотке
крови
Содержание Нормальное Нормальное и™ Чаше Может быть
натрия в повышено нормальное снижено
сыворотке
крови

• ложная печеночная (электролитная) кома — развивается у боль­ных циррозом печени на фоне электролитных нарушений (ги- покалиемии, гипохлоремии, гипонатриемии), при этом, как правило, имеется гипокалиемический метаболический алкалоз, что способствует проникновению аммиака в клетки головного мозга.

Сравнительная характеристика типов печеночных ком пред­ставлена в табл. 61.

Дифференциальный диагноз

В клинической практике важно отличать печеночную энцефа­лопатию, развивающуюся при острых и хронических заболеваниях печени. В целом симптоматика сходна, но при острых поражениях печени все проявления печеночной энцефалопатии прогрессируют значительно быстрее, чем при хронических. Дифференциальная диагностика печеночной энцефалопатии на фоне острого гепатита и на фоне цирроза печени представлена в табл. 62.

Табл. 62. Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии на фоне острого гепатита и печеночной энцефалопатии на фоне цирроза печени (П. Я. Григорьев, А. В. Яковенко, 1997)

Признаки Печеночная энцефалопатия при остром гепатите Печеночная энцефалопатия при циррозе печени
Анамнез Короткий Длительный
Питание Достаточное, обычное Снижено
Печень Уменьшена Обычно увеличена
Селезенка Не пальпируется Увеличена
Сосудистые Отсутствуют Имеются в большом
звездочки количестве
Сроки развития Развивается рано от начала Развивается поздно от начала
энцефалопатии заболевания заболевания
Желтуха Возникает на фоне текущего В анамнезе
заболевания
Асцит Присоединяется при энцефа­ Задолго предшествует возник­
лопатии в поздние сроки новению энцефалопатии, раз­
вивается рано

Наиболее часто приходится дифференцировать печеночную | энцефалопатию и печеночную кому от нарушений мозгового кро-

| вообращения, уремической, хлоропенической, алкогольной и

других ком. Обычно больших дифференциально-диагностических трудностей не возникает, так как у больных с печеночной энцефа­лопатией, как правило, имеются желтуха, печеночный запах изо рта, соответствующие указания в анамнезе на заболевания печени, токсические гепатотропные воздействия. Необходимо учитывать | также и результаты лабораторных исследований.

!

I

Лабораторные данные

1. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и тромбцитопения (особенно выражена при развитии геморраги­ческого синдрома).

2. ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, определя­ются билирубин, уробилин.

3. БАК: гипербилирубинемия (при острой печеночной энцефало­патии уровень билирубина в крови может превышать норму в 5 раз и более, достигая в некоторых случаях 300 мкмоль/л и более); резкое возрастание активности аминотрансфераз, особенно аланиновой, органоспецифических ферментов (орни- тилкарбомоилтрансферазы, аргиназы, фруктозо-1-фосфат- альдолазы); падение активности псевдохолинэстеразы; гипоаль- буминемия; повышение уровня у-глобулинов; гипопротром- бинемия; гипохолестеринемия (падение содержания холесте­рина ниже 2.6 ммоль/л считается показателем критического нарушения функции печени); снижение сулемовой пробы до 1.4-1.2 мл; повышение уровня аммиака (при энцефалопатии на фоне цирроза печени и реже при острых поражениях печени); повышение содержания креатинина; снижение содержания мочевины (однако, при сопутствующей почечной недостаточ­ности — повышение); тенденция к гипогликемии; высокий уровень желчных кислот; гипокалиемия; гипонатриемия. В терминальной стадии печеночной энцефалопатии возможно развитие билирубино-ферментной диссоциации, т.е. нараста­ние уровня общего билирубина и снижение ранее повышен­ного содержания аминотрансфераз и печеночно-специ­фических ферментов.

Программа обследования

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. БАК: содержание билирубина, аминотрансфераз, печеночно­специфических ферментов (орнитилкарбомоилтрансферазы, аргиназы, фруктозо-1-фосфатальдолазы), псевдохолинэстеразы, щелочной фосфатазы, холестерина, желчных кислот, общего белка и белковых фракций, протромбина, аммиака, мочевины, креатинина, глюкозы, калия, натрия.

3. Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, Б.

4. ЭКГ.

5. ЭЭГ.

6. Консультация невропатолога.

7. Исследование показателей кислотно-щелочного состояния.

8. Коагулограмма.



Источник: zakon.today


Добавить комментарий