Морфологические критерии активности цирроза печени

Морфологические критерии активности цирроза печени

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Благодаря созданию в настоящее время новых чувствительных методов диагностики, удалось расшифровать циррозы неизвестной этиологии (криптогенные) и отнести их к вирусным или алкогольным циррозам. Патогенез цирроза печени излагается в разделах данной главы, посвященных различным видам циррозов печени.

Классификация

В настоящее время согласно МКБ 10-го пересмотра выделяют следующие виды циррозов печени:

  • К 70 Алкогольная болезнь печени

  • К 70.2. Алкогольный фиброз и склероз печени

  • К 70.3. Алкогольный цирроз печени

  • К 70.4. Алкогольная печеночная недостаточность

  • К 71. Токсические повреждения печени

  • К 71.7. Токсическое повреждение печени с фиброзом и циррозом печени

  • К 72. Печеночная недостаточность

  • К 72.0. Острая или подострая печеночная недостаточность

  • К 72.1. Хроническая печеночная недостаточность

  • К 72.9. Печеночная недостаточность неуточненная

  • К 74. Фиброз и цирроз печени (исключая: алкогольный фиброз печени, кардиальный склероз печени, алкогольный и врожденный цирроз печени)

  • К 74.0. Фиброз печени

  • К 74.1. Склероз печени

  • К 74.2. Фиброз печени со склерозом

  • К 74.3. Первичный билиарный цирроз

  • К 74.4. Вторичный билиарный цирроз

  • К 74.5. Билиарный цирроз, неуточненный

  • К 74.6. Другой и неуточненный цирроз печени

  • К 76.6. Портальная гипертензия

Прежние международные классификации цирроза печени были основаны на морфологических критериях. В соответствии с Гаванской (кубинской) классификацией различали три морфологические формы: портальный, постнекротический и билиарный циррозы с внепеченочной обтурацией и без нее, а также смешанные циррозы. Согласно этой классификации основные морфологические критерии этих форм подразделялись на активные (прогредиентные) и стационарные (неактивные). Цирроз печени трактовался как хроническое заболевание, сочетающееся с различной степенью печеночной недостаточности (желтуха, асцит, прекома, снижение протромбина сыворотки, не устраняемое витамином К) и портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, кардии, геморроидальных, передней брюшной стенки и спленомегалия). В качестве основных этиологических факторов выделялись недостаточность питания, алкоголь (этанол и его метаболит ацетальальдегид), вирусный гепатит, поражение внутрипеченочных или обструкция внепеченочных желчных путей, сердечная недостаточность, гемохроматоз и другие генетические нарушения метаболизма. Сохраняли свое значение морфологические критерии активного и неактивного процесса в печени. По данным повторных пункционных биопсий, прогрессирование цирроза печени характеризовалось рецидивами крупноочаговых (мостовидных) или мелкоочаговых (ступенчатых) некрозов паренхимы.

Классификация, принятая в 1974 г. (Акапулько), и уточненная экспертами ВОЗ в 1978 г., включала не только морфологическое, но и этиологическое подразделения циррозов печени.

По этой классификации термин «постнекротический» (постгепатитный) заменен на «макронодулярный» (крупноузелковый), так как большинство циррозов по существу являются постнекротическими, а термин портальный (цирроз Лаэннека, регулярный, алиментарный) — на «микронодулярный» (мелкоузелковый).

При микронодулярной форме, часто с нормальными или увеличенными размерами печени, почти все узелки имеют примерно одинаковые размеры, диаметром 1-3 мм, окружены фиброзными септами диаметром до 2 мм и одинаковой толщины, редко содержат портальные тракты.

При макронодулярной форме, протекающей в терминальной стадии часто с уменьшенной печенью, диаметр большинства узелков может быть более 3 мм, их величина, как и толщина септ, значительно варьирует и может достигать нескольких сантиметров. Узелки часто состоят из многих долек и содержат беспорядочно расположенные портальные тракты и эфферентные вены.

Микронодулярные узелки состоят из частей одной дольки (монолобулярные псевдодольки), макронодулярные — из остатков многих долек (мультилобулярные псевдодольки). Макронодулярные формы склонны к сосудистой, а микронодулярные — к паренхиматозной декомпенсации. Гепатоцеллюлярный рак (клеточный рак) печени при макронодулярной форме развивается в 4,5 раза чаще, чем при микронодулярной, и у мужчин — в 3 раза чаще, чем у женщин. При первичном билиарном циррозе рак печени, как правило, не развивается.

Мелкоузелковые формы свойственны алкогольным циррозам, циррозам при гемохроматозе, обструкции желчных протоков, обструкции венозного оттока из печени (синдром Бадда-Киари), индийскому детскому циррозу.

Крупноузелковые формы чаще наблюдаются при вирусном циррозе, болезни Вильсона-Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью а1-антитрипсина, и при «криптогенном», т.е. невыясненной этиологии, аутоиммунном циррозе. Часто наблюдаются смешанные формы и переходные от микронодулярной к смешанной, или макронодулярной. Конечной стадией эволюции всех морфологических разновидностей цирроза печени является грубоузловая макронодулярная сморщенная печень.

Точных клинических критериев, отличающих одну морфологическую форму цирроза от другой, не существует. Активность цирроза печени определяется степенью деструкции печеночных клеток и долек: различают слабую, умеренную и выраженную степень активности.

Этиологическими факторами цирроза, согласно классификации 1974 г., могут быть:

  • вирусный гепатит;

    • острая и хроническая энцефалопатия (портосистемная и паренхиматозная);

    • с явлениями гиперспленизма;

    • асцит-перитонит;

    • гепаторенальный;

    • геморрагический (кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардии).

  • хронический алкоголизм;

  • аутоиммунный гепатит;

  • нарушения метаболизма (гемохоматоз, гепатолентикулярная дегенерация — болезнь Вильсона-Коновалова);

  • недостаточность альфа1-антитрипсина;

  • гликогеноз типа IV, галактоземия;

  • заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей (первичный и вторичный билиарные циррозы);

  • обструкция венозного оттока из печени(синдром Бадда-Киари);

  • хроническая недостаточность кровообращения (застойный цирроз печени при длительной сердечно-сосудистой недостаточности у больных с недостаточностью трикуспидального клапана при констириктивном перикардите);

  • токсины и лекарственные вещества;

  • шунтирующие операции на кишечнике с выключением значительной части тонкой кишки;

  • прочие (например, саркоидоз, врожденная геморрагическая телеангиоэктазия — болезнь Рандю-Ослера, паразитарные, инфекционные болезни — эхинококкоз, шистосомиаз, бруцеллез, описторхоз, токсоплазмоз);

  • циррозы неясной этиологии (криптогенные), чаще наблюдаемые у женщин, и составляющие около 20-30% всех циррозов печени.

Клиническая картина и диагностика.

Цирроз развивается чаще в течение многих месяцев, а чаще лет. За это время под влиянием чужеродных антигенов (вирусы В, С, D, G, F, алкогольный гиалин, фармакопрепараты, профессиональные ядохимикаты) изменяется генный аппарат гепатоцитов и других клеток печени. При этом возникают новые генерации патологических клеток. Описанный процесс имеет иммуновоспалительный характер. Большое значение приобретает и прямое воздействие на печень токсических веществ (алкоголя, ядохимикатов, фармакопрепаратов).

Циррозы печени характеризуется разнообразием специфических симптомов и они зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. До 60% больных имеют яркую клиническую картину, у 20% больных цирроз протекает латентно и под маской другого гастроэнтерологического заболевания, у 20% — циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

Начальные клинические проявления (часто это не начальные, а развернутые, но пациент обращается впервые) циррозов печени многолики: увеличение печени, носовые кровотечения, желтуха, повышение температуры, кожный зуд, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, кровавая рвота, метеоризм, боли или чувство тяжести в верхней половине живота, потеря в массе тела, астенизация и снижение работоспособности.

Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает кардинальный симптом — уплотнение печени с деформацией ее поверхности и заострением переднего края печени. Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией.



Источник: www.eurolab.ua


Добавить комментарий