Кистозный фиброз что такое

Кистозный фиброз что такое

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Признаки

Муковисцидоз Астма Целиакия Врожденные пороки легких Клинические

Начало заболевания

Вскоре после рождения Позже Чаще после 6 мес., до 2-3 лет Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни

Масса тела при рождении

Часто низкая Нормальная Нормальная Ниже средней Семейная предрасположенность Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия у сибсов

Иногда наблюдается у родителей

Нет Акушерский анамнез Отягощенный акушерский анамнез: мертворождение, выкидыши, наличие больного с МВ в семье Без особенностей Без особенностей Итеркуррент-ные заболевания матери в первом триместре беременности Склонность к заболеваниям органов дыхания Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению с момента рождения Внезапно после и \или во время экспозиции аллергенов Быстрое облегчение состояние после приема сальбутамола Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению Характерно, к лечению поддается

Аппетит

Обычно хороший, чаще повышен Не страдает Снижен Не снижен

Поражение печени

Наблюдается часто Не характерно Не характерно Не характерно Гипотрофия Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастая до II- III степени Не характерно Развивается во втором полугодии, но быстро прогрессирует до III степени Редко

Соленый привкус кожи

Характерно Не характерно Не характерно Не характерно

Симптом «барабанных палочек»

Чаще в раннем возрасте Не характерно Не характерно Развивается позже

Неврологическая симптоматика

Не характерна Не характерно Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги Не характерна Лабораторно-диагностический тест Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира Повышение ИГ Е в сыворотке крови Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IgA в сыворотке крови в период обострения Не характерно Лабораторные

Общий белок сыворотки крови

Гипопротеинемия В норме Тяжелая гипопротеинемия В норме IgA, Ig G, Ig M В норме В норме Повышение содержания IgA в 2 раза при обострении В норме Исследование кала Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, «зловонный» Без особенностей Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом, Рн>5 Без особенностей

Нейтральный жир

В большом количестве Отсутствует В небольшом количестве Не характерен

Трипсин

Резко снижен до полного отсутствия В норме Умеренно снижен Нормальный Исследование ДНК на мутации молекулярно-генетический методом на МВ положительный Отрицательный Отрицательный Отрицательный

Хлориды в потовой жидкости

Повышены В норме В норме В норме Рентгенологическое исследование грудной клетки и желудочно-кишечного тракта Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни Признаки эмфиземы в поздних стадиях Без особенностей подвижность и пролабирование задней стенки трахеи, признаки гипоплазии Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника Без особенностей Расширение петель кишечника, явления гипотонии, Дискинезии кишечника, горизонтальные уровни жидкости Без особенностей Спирография Смешанный тип нарушение вентиляции с доминированием рестрикции Обструктивный тип нарушение вентиляции Без особенностей При малых пороках без особенностей, при больших пороках рестриктивный тип нарушение Бактериологическое исследование мокроты Хроническое носительство стафилококковой, гемофильной, синегнойной инфекции с 6 мес.жизни Без особенностей Без особенностей Пневмококк Прогноз Тяжелый, чаще погибают в первые 3 года жизни Благоприятный Благоприятный Благоприятный



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий