Аутоиммунный гепатит протокол

Аутоиммунный гепатит протокол

не разрешившийся перипортальный гепатит неизвестной этиологии с наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммуносупрессивную терапию

Классификация АИГ

АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител (ANA) и/ или антител к гладкой мускулатуре (SMA), антитела к ASGPR (рецептор асиалогликопротеина)

АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1-го типа liver-kidney microsomes)

АИГ 3-го типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену (SLA)

Схема патогенеза АИГ

Триггерные факторы

Генетическая

(вирусы гепатита А, В, С,

предрасположенность

герпеса, Эпштейна-Барр,

 

 

 

лекарства? )

 

 

 

 

 

 

Ослабление иммунологического надзора над аутореактивными клонами лимфоцитов

Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов

Продукция медиаторов воспаления

Повреждение ткани печени и развитие системного воспаления

Варианты начала АИГ

1.Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических симптомов (слабость, артралгии, желтушность кожи и склер)

2.У 10-25% больных острое начало по типу острого вирусного гепатита (резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка)

3.Начало с доминирующих внепеченочных проявлений (протекает под маской СКВ, РА, системных васкулитов)

Особенности клиники АИГ

1.Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин 8:1

2.Два пика заболеваемости: период пубертата (10-20 лет) и постменопаузы (40-60 лет)

3.Обычно тяжелое течение. Ведущие синдромы: а)цитолитический; б)мезенхимального воспаления; в)гепатопривный

Особенности течения АИГ

4.Гепатоспленомегалия

5.Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза

6.Повышение уровня γ-глобулина в 1,5 раза и более

7.Антинуклеарные антитела >1:40, диффузные антитела к актину >1:40

8.Хороший ответ на глюкокортикостероиды

Внепеченочные проявления АИГ

Кожные васкулиты

Артралгии и артриты

Миалгии и полимиозит

Лимфаденопатия

Пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит

Перикардит, миокардит

Внепеченочные проявления АИГ

Тиреоидит Хашимото

Гломерулонефрит

Синдром Шегрена

Язвенный колит, болезнь Крона

Сахарный диабет

Гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения и др.

Критерии диагноза «определенного АИГ»

Отсутствие в анамнезе — гемотрансфузий;

— недавнего приема гепатотоксических лекарств; — злоупотребления алкоголем; — отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;

Увеличение уровней γ-глобулинов и Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;

Титры ANA, SMA, LKM-1 выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;

Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;

Морфологически перипортальный активный гепатит.

Показания к терапии АИГ

1. Абсолютные

Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы↑ АсАТ ≥ 10 норм↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ-глобулинов ≥ 2 норм

Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы

2. Относительные

Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие

↑ АсАТ

3-9 норм

↑ АсАТ

≥ 5 норм + γ глобулинов < 2 норм

Перипортальный гепатит



Источник: studfile.net


Добавить комментарий